常见于外耳畸形及无外耳道者，由于外耳及外耳道的结构异常而无法使声音通过正常途径传入内耳，这多是由于胚胎发育不健全引起，也会由某些药物所引起。内耳的耳蜗，其形状类似蜗牛，表面布满声波接收器，很多时候若孕母机体局部有感染或服用了某些药物，都会直接影响耳蜗的发育及形成。有报道称一些孕妇感染德国麻疹会侵犯胎儿的听神经，使胎儿听力受损。