特发性肺动脉高压的基础病变为致丛性肺动脉病变，即由动脉中膜肥大、细胞膜增生、向心性板层性内膜纤维化、纤维素样病变、类纤维素样坏死、纤维样病变等疾病构成。肺肌型动脉及细动脉管腔狭窄、阻塞广泛，使肺循环阻力增加12~18倍。右心室舒张末期压、右房压明显升高，当右心室代偿功能下降时，右心室压明显升高，病情加重时可出现急性右心衰。