限制心肌病，以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现，或心机浸润性病变，导致心脏充盈障碍，出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻，中度加重，心内膜有明显的纤维化和增厚，主要累及心室流入至和心尖，房室瓣亦可能受累，纤维化可向心肌深处发展，有时易发生腹壁血栓，心室腔变小，心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常，心力衰竭，心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织，其下方是胶原纤维层间的钙化灶，下有纤维化心肌，心肌出现间质水肿及坏死灶，心室病变多位于流入至和向心间扩展，可涉及乳头肌，腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。