小脑下垂以手术治疗为主，手术目的是解除后颅窝脑部和脊髓压迫，恢复正常的脑脊液循环。手术方式包括：后颅窝减压术、先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。