原发性的胆汁性肝硬化，也就是原发的胆汁性肝硬化，是一种由肝脏的胆汁淤积性的自身免疫性肝病，病情的严重性要看是否早期发现、早期治疗以及是否有其他并发症。
通常如果及早诊断，可以口服熊去氧胆酸，也可以口服利胆的药物，还可以口服糖皮质激素进行免疫抑制，从而提高肝脏的营养和维生素。这类疾病是肝脏中的胆汁淤积和不化脓性的炎症性损害，造成广泛的肝管损伤，从而引起胆汁性肝硬化，肝功能衰竭。
大多数情况下，只要进行正规的处理，不会发展为肝硬化和肝功能衰竭，但是，不加以有效的控制，很容易在初期发生胆汁性的肝硬化，肝功能衰竭。