天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。治疗小儿先天性胆总管囊肿主要是采取手术方法进行相对应的治疗，同时要注意的是术后期间要适当服用抗生素和其他的滋补食物来进行必要的营养补充。