原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，早期发现时多半有肝功能损伤，出现黄疸与Y酰转移酶与碱性磷酸酶升高，有的病人会出现肝脏肿大，只要积极控制肝功能，一般不会影响寿命。目前治疗原发性胆汁性肝硬化的药物主要是熊去氧胆酸，后期有的病人要加用秋水仙碱、环孢素或者糖皮质激素等免疫抑制剂。如果患者反复发病，长期有临床症状，肝功能难以纠正，患者的生存期一般在10-15年。