原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，英文缩写是PBC，是以肝内胆汁淤积为病理特征的慢性进行性肝病，多见于中年女性。具体发病机制不太清楚，目前研究认为PBC是由遗传，免疫等多种因素引起的自身免疫功能紊乱所致。临床上主要表现为乏力，食欲不振，黄疸，皮肤瘙痒，脂溶性维生素缺乏等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。该病目前无特效的治疗方法，首选熊去氧胆酸长期口服，同时给予护肝对症治疗，以尽量延缓疾病的发展。