家族性肝内胆汁淤积症患者应注意饮食调理，不正确的饮食方式可能导致病情加重，患者应循序渐进引入特殊配方奶粉，多吃蔬果、主食，避免进食刺激性食物等。
（1）多吃蔬果补充维生素C，提高身体免疫力。多吃主食，补充碳水化合物，碳水化合物可以帮助提高血清素水平，促进愉悦感的增加。多吃对肝脏有益的食物。
（2）避免进食含有刺激性的食物，避免刺激大脑神经，引起加重焦虑的症状。避免进食油炸、烧烤类食物及垃圾食品，忌烟、酒，因能够兴奋大脑神经、损害肝脏、破坏维生素，加重焦虑症状。
（3）循序渐进引入强化中链脂肪酸特殊配方奶粉。按照医生建议制定辅食添加计划，即高碳水化合物、高蛋白、正常脂质，添加中链脂肪酸等，应循序渐进。