发病原因成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见，瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣，其次为瓣叶粘连，增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm，本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭，重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育不良。