听神经瘤病因不明，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。虽然有一些关于听神经瘤病因的推测，但至今还没有完全找到真正的诱发因素，目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失听神经瘤的发病率每年约为1/10万人早期诊断常有困难分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关系。