渐冻人症的症状有什么
2022-10-12
问题描述:我这段时间总感觉四肢无力,行动也很困难,呼吸还困难,怀疑是渐冻症,渐冻人症的症状有哪些?
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渐冻人症的病因
渐冻人症即肌萎缩侧索硬化,是一种进行性发展的神经系统疾病,主要影响大脑和脊髓中控制肌肉运动的神经细胞。患者逐渐出现肌肉无力、萎缩,最终可能导致全身瘫痪,严重危及生命健康,可能是多种因素相互作用的结果,比如遗传因素等。1、遗传因素:目前已发现多个与渐冻人症相关的基因突变,基因突变会导致神经细胞功能异常,使其更容易受到损伤和死亡,如果家族中有渐冻人症患者,其他家族成员携带相关致病基因的风险会增加,遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传等。2、神经生物学因素:在非遗传性的渐冻人症患者中,神经生物学机制的异常起到关键作用,例如神经细胞内的蛋白质代谢出现紊乱,一些异常折叠的蛋白质在细胞内聚集,干扰了细胞的正常功能。谷氨酸等神经递质的代谢失衡也可能引发神经毒性,正常情况下,谷氨酸是一种重要的神经递质,但当它在细胞外过多积聚时,会过度刺激神经细胞,导致神经细胞死亡,进而引发渐冻人症相关症状。3、环境因素:部分环境因素可能与渐冻人症的发病相关,长期暴露于某些重金属环境中,如铅、汞等,可能对神经系统产生损害,增加患病风险。从事农业工作,接触农药、杀虫剂等化学物质,也可能与渐冻人症的发生有关。此外,头部外伤史也被认为是一个潜在的危险因素,严重的头部外伤可能导致神经细胞受损,在一定程度上促使疾病的发生和发展。渐冻人症病因复杂,多种因素相互交织,有助于从多个角度去预防和研究该疾病。对于有家族遗传史或处于高风险环境的人群,更应密切关注身体状况,定期体检,以便早期发现和干预。

闵宝权 副主任医师 首都医科大学宣武医院

三甲

得了渐冻人症能活多久
渐冻人症,医学上称为肌萎缩侧索硬化症ALS,是一种影响运动神经元的神经退行性疾病。患者的生存时间因个体差异而异,通常在确诊后生存3到5年,但也有一些患者能够活得更久,甚至超过十年。渐冻人症的病程进展因人而异,部分患者在确诊后不久便会出现严重的肌肉无力和萎缩,导致呼吸、吞咽等基本生理功能的障碍。随着病情的发展,患者可能会经历不同程度的身体残疾,最终可能需要依赖呼吸机等辅助设备来维持生命。尽管目前尚无治愈渐冻人症的方法,但有些治疗手段可以帮助缓解症状,改善生活质量。例如,物理治疗、职业治疗和言语治疗等可以帮助患者维持肌肉功能和沟通能力。药物治疗也可以在一定程度上延缓病情进展,减轻症状。近年来,随着科学研究的不断深入,针对渐冻人症的临床试验和新药研发也在积极进行,给患者带来了一线希望。对于渐冻人症患者及其家属来说,了解疾病的特性和可能的预后是非常重要的。在生活中,患者需要建立良好的支持系统,包括家人、朋友和医疗团队的帮助。心理支持同样不可忽视,面对疾病带来的身体和心理压力,患者和家属都需要积极寻求心理咨询和支持。合理的营养摄入和适度的锻炼也能在一定程度上改善患者的生活质量。渐冻人症的症状和进展速度因人而异,因此在照护过程中,家属应保持耐心和理解,及时调整照护方式,以适应患者的需求变化。同时,定期的医疗检查和评估可以帮助及时发现并处理并发症,确保患者在疾病进程中的舒适和尊严。尽管渐冻人症是一种严重的疾病,但通过科学的治疗和全方位的支持,患者仍然能够在有限的时间内享有更好的生活质量。

黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院

三甲

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