腹膜后畸胎瘤对放疗和化疗不敏感。唯一有效的治疗方法是手术切除。一旦发现不受年龄限制，就应进行外科治疗。由于腹膜后畸胎瘤的全囊与周围组织密切相关，往往难以分离。如有必要，可进行全切除。除了畸胎瘤，受影响的胰腺、胃、脾和结肠也可以切除。