一般来说，脑血管畸形为先天良性疾病，病因尚不清楚，有的与遗传有一定关系，但多为脑血管结构及数量的异常所致。
有些病人的血管壁太薄，不能耐受血流冲击而引起血管扩张。在此基础上，动静脉间的短路还可引起血管扩张和断裂。正常动脉与静脉间有毛细血管以交换营养物质、缓冲压力、动静脉短路导致动脉血液直达静脉而扩张静脉血管、诱发脑血管畸形。