一般情况下，枕骨大孔疝主要是由于颅内有血肿或其他部位的原因，造成了幕下颅内的高压，从而引起小脑扁桃体的突出；此外，在中、晚期，小脑幕切迹切口压迫小脑杏仁，同时伴有大孔的枕骨孔。具体临床表现如下：
1.急性：主要表现为急性的延髓炎，继发于脑、颈神经损伤，伴有较大的颅压升高；生命迹象的变化，提前而显著；
2.慢性：逐渐形成的脑损伤，患者的神志不清和瞳孔改变比较迟，一旦发生，就会有生命的中心功能衰竭。