Chiari畸形的常见症状有肌无力，严重者可伴有下肢乏力；肌抽筋，多见于上、手上，通常会出现手臂、手指无法伸展，甚至下肢也会受到影响；步伐不稳定，身体的平衡性和协调性异常；一侧或一侧的躯干或脸部出汗较多，脖子的运动受到限制等。
Chiari畸形是由于扁桃腺位于大脑的最下方，与喉咙的扁桃腺很像，会压迫到大脑的延髓和颈部，从而引起相应的临床表现。