进行性核上性麻痹的表现有双眼不能向上转动、严重强直、失去活动能力等。
进行性核上性麻痹一般起始于中年晚期，显示两眼不能上旋。患者常感头昏，头痛，恶心呕吐等，但无抽搐或意识丧失。因并发帕金森病表现，随疾病进展，患者会发生严重的强直，丧失活动能力。该病常累及小脑、嵴髓或大脑半球其他部位，也可能发生于其它脑结构，但以延髓最多见。该病损害基底节和脑干的原因尚不清楚。临床医生常常根据临床表现、体征以及神经电生理检查等进行确诊。