遗传性小脑共济失调的治疗主要包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
1.药物治疗：丁螺环酮、金刚烷胺、加巴喷丁联合使用可以缓解与共济紊乱有关的临床表现；左旋多巴或多巴胺受体激动剂能减轻锥体系统的不适，如肌肉僵硬；拉莫三嗪可减轻其它的临床表现，如走路姿势不正常。
2.手术治疗：可采用视丘裂伤。
3.康复治疗：适当的理疗和康复训练可以改善病人的生活质量，但是不能使病人的康复时间延长。