通常情况下，先天性的小脑畸形可以通过手术来治疗。
小脑扁桃体下疝畸形是先天性的，只有手术才能治疗。没有明显的临床表现或只有轻度头痛的病人，通常不需要进行任何的治疗。如果出现了明显的共济失调，比如走路不稳，或者是由于压迫、粘连所致的脑干、颅内神经损伤，就需要进行外科手术。手术方式以头后窝和颈髓减压为主，多数病人在术后症状有明显好转。