肝豆状核变性会驼背吗

吕志勤

主任医师 北京大学第一医院

通常情况下，肝豆状核变性会驼背。具体情况分析如下：肝豆状核变性是一种常见的铜代谢紊乱性疾病，常伴有急性或慢性肝炎，并可导致肝硬化，严重者可出现肝功能衰竭；还有一些心理症状，如运动障碍、吞咽困难、口齿不清、四肢不协调、反应迟钝、记忆力减退等；同时肝豆状核变性还会引起肝功能的损伤，表现为背部萎缩、右上腹胀痛等，长期下来可能还会造成驼背。

肝豆状核变性发病率是多少？

吕志超

副主任医师 唐山市中医医院

指导意见：您好，肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。治疗原则1.低铜饮食每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。2.药物治疗可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物。

肝豆状核变性会导致一些什么疾病?会引起心慌、手抖吗？

李树英

医师 邢台人民医院

指导意见：应该不会的，目前建议到神经内科检查，　这情况也看看中医大夫，来服用中草药调理，中草药对人体安全无毒，整体上调节身体状态，往往收到奇效，

肝豆状核变性zuihaozhiliaoyiyuan

李谨

山东省中医院

病情分析： 　肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病，其特点是铜沉积在肝、脑、肾 、角膜等组织。由此引起一系列临床症状。本病是常染色体隐性遗传病，常见近亲婚配。　　正常人自食物中摄取铜，由肠道吸收而进入血浆，在肝内合成铜蓝蛋白，再进入血循环。正常小儿血浆中铜蓝蛋白的含量为100～400mg/L。

肝豆状核变性疾病

张光东

山东省中医医院

病情分析： 肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.本病是重金属代谢病,以损伤肝,脑,肾等脏器为主.该类患者也大多具有胆怯,疑虑,易惊,多梦等症状,意见建议：肝豆状核变性属于遗传病的一种。目前只有青霉胺特效治疗 其余低铜饮食

紧急求治：肝豆状核变性怎么治

韦智

广西医科大学第一附属医院

问题分析：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。意见建议：治疗方法主要是用D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等驱铜药物。

脑型肝豆状核变性后果会严重到什

曾燕

医师 广西壮族自治区工人医院

问题分析：肝豆状核变性是一种隐性遗传性疾病，是由于铜代谢障碍，主要沉积在肝脏、脑等脏器内，导致肝功能损害、神经系统损伤的疾病，脑型患者多表现为肢体震颤、智能减退、言语功能丧失等等。意见建议：肝豆状核变性是不能治愈的，但是可以通过药物驱除体内多于的铜，护肝、营养神经等对症治疗，控制、延缓病情的进展，部分患者生活质量还是不错的。

肝豆状核变性都有什么症状

张清伦

副主任医师 威县人民医院

指导意见：神经精神症状 　　（1）震颤 早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。 　　（2）发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。

肝豆状核变性患者的护理

王勇会

医生会员 泰山医学院

问题分析：患者你好,从你所述的情况看来，还是考虑肝豆状核变性引起的。意见建议：应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查，明确病因，正确治疗。

肝豆状核变性病会遗传吗

刘辉东

医师 岭背卫生院

指导意见：你好，这是一种遗传病，遗传的机率还是相当高的，需要作遗传病基因方面的检查

肝豆状核变性能活多久

李其辉

医师 于都县仙下中心卫生院

指导意见：肝豆状核变性又称威尔逊病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病由Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代 谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环至于能活多久有个体差异要看其身体素质及疾病的发展速度建议多看看有关医学方面的知识以拓宽自己的知识面

肝豆状核变性会传染男生吗

李双芹

威县贺营乡小营卫生室

指导意见：肝豆是一种显性遗传病，以男性为主。女性多是携带者。现在已经导致肝硬化，反应病情加重。 现在对于遗传病，现在还没有办法治愈。主要是用药控制病情。不传染。

得了肝豆状核变性能结婚么

刘仕杰

主治医师 烟台市莱阳中心医院

是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 有一定的遗传倾向，结婚最好不要要孩子。

肝豆状核变性请问传染吗

　　本病为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍，人群杂合子频率1/100~1/200, 家族史达25%~50%。WD基因位于染色体13q14-21区，多种突变型，基因突变位点位于ATP酶功能区。 　　关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说：①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷，可能是鹅脱氧胆酸与牛磺酸结合缺陷，导致胆汁分泌铜功能障碍。不支持这一学说的证据是：该类患者胆汁铜结合蛋白没有质的改变，而且没有证据表明该类患者存在胆酸代谢异常。②肝脏铜结合蛋白合成异常，导致蛋白对铜的亲合力增加，支持这一学说的证据有，Wilson病患者铜结合蛋白(肝脏铜蛋白)对铜的结合常数是原发性胆汁性硬化患者该常数的4倍，但人们对资料的分析方法提出质疑，因而，Wilson病中异常蛋白对铜的高亲和力是否就是Wilson病的形成机制有待进一步阐明。③最合理的学说，是肝脏细胞的溶酶体参与了铜的代谢过程，实验观察到，Wilson病患者肝细胞溶酶体含量高出对照的40倍，认为Wilson病患者肝细胞溶酶体缺陷干扰了铜由溶酶体分泌到胆汁中去的过程，从而导致了Wilson病患者肝脏含铜量的增加。 　　总之，Wilson病不是由于肠道对铜吸收增加，而是由于胆道对铜的分泌障碍，这一障碍是先天性的，有基因缺陷的患者，在生后3个月不能合铜正平衡代谢转为正常，使铜正平衡代谢持续存在，结果导致了铜在体内的堆积。

肝豆状核变性患者性欲是否会增强

王鉴

广州中医药大学

病情分析： 肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害等。意见建议：临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面,对性欲无太大影响.