心律失常性右室心肌病是一种先天性心脏病，其右心室发育不全，如果出现以上情况，应及时给予改善心肌重塑的药物，例如血管紧张素转换酶抑制剂贝那普利、倍他型阻断剂美托洛尔等。
如果有室性心律失常，可以口服胺碘酮、倍他受体阻滞剂等，以降低室速的发生；对于心律不齐的患者，可以选择射频消融。到了这个阶段，可以做心脏移植手术。