小儿右室双出口应综合治疗，包括内科抗心力衰竭治疗和外科治疗。
小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。药物治疗主要是控制心力衰竭和纠正缺氧、酸中毒。而通常应尽早行完全根治手术。手术的目的主要包括：建立左心室与主动脉间的通道，建立右心室与肺动脉间的通路，修复伴发的畸形。