临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，隐袭起病，缓慢进展。小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。体格检查可见言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆，肌张力减低、增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征。