此病一般和现天性脑池病变有关，发病原因是脑疝形成致脑部压力过大延脊髓中央管扩胀所致脊髓胀力性空洞形成，发病后通过药物或手术分流减压治疗，病情继发得到了控制，但受累神经因长期的供血不足可逐渐继发缺血变性病理改变继发病情逐步加重，严重时继发不完全性截瘫。