症状主要表现为非常明显的智能障碍，病人与周围环境已无法正常接触，语言支离破碎，毫无意义，最多只能记起自己、配偶或照料者等一两个人的名字。多数病人表情淡漠，终日少语少动，可出现肢体强直、挛缩、步态不稳，约有1/3的病人会发生癫痫大发作，生活不能自理，需要他人24小时看护。