本病多见于1-8岁小儿，主要发生在学龄前儿童。发作形式多种多样，最常见的发作形式为轴性强直、失张力及失神发作，但也常有肌阵挛发作、全身强直阵挛发作或部分性发作。发作十分频繁，常见癫痫状态。脑电图见有异常的背景活动，慢棘慢复合波，常有多灶性异常。在睡眠时出现快节律爆发。一般有精神发育不全，发作难以控制，预后不佳。60%病例出现于曾患脑病者，其他病例为原发性。