食管狭窄应首选扩张术，例如探条扩张、柱状球囊扩张。具体内容如下：
如果扩张仅仅持续了一个多月或者两个多月，再进行第二次，两次或者三次之后，都没有任何的改善，就会考虑使用食管内固定器。在拔除了支架之后，如果发生了狭窄，可以进行扩大，不会发生断裂。家属要多疏导患者，帮助患者正确对待疾病，增强患者战胜疾病的信心。
患者血氨升高时应限制或禁食蛋白质，病情好转后逐渐增加蛋白质摄入量，以植物蛋白为主。