通常典型症状肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。首发症状可以有多种表现。一般是以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动不灵活等。也有吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。