小脑萎缩初期时，可以没有任何表现。在疾病后期，主要表现为站立时，不能保持平衡，常向前后或左右倾倒；行走时两脚分得较开，并左右摇晃，呈现醉酒步态；双手活动欠灵活，很笨拙，不能完成精细动作，比如解纽扣、缝衣服、穿针引线等，或不能完成交替进行的规律性动作；在说话时，常会表现为语调的异常，呈现爆发式或吟诗样的怪异语言。