一般情况下，小脑发育不良性神经节细胞瘤要做体格检查、头部CT、血常规检查等。
1、体格检查：通过体格检查，比如指鼻试验、轮替运动试验、跟膝胫试验等，可以判断患者有无共济失调等症状。
2、头部CT：对于小脑发育不良性神经节细胞瘤的特征性影像学改变，具有诊断意义及有助于与其他类肿瘤的鉴别。
3、血常规检查：大部分患儿白细胞总数和中性粒细胞计数升高，少数患儿可在正常范围内。