小儿巴德-吉亚利综合征的典型临床表现可有腹痛、恶心、呕吐、腹部不适、黄疸、肝脾肿大、胸腹腔积液等。
1、急性型：起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黃疸、脾大，腹腔积液迅速增多，同时可有胸腔积液。
2、亚急性型：有1/3的患者可见黄疸和肝脾肿大，且多为轻或中度。患者的腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。
3、慢性型：患儿身上可能出现黄疸，有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。肝脏可有肿大，但不如亚急性者明显，脾大多为中等程度。还可出现颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。