小儿46XY单纯性腺发育不全综合征的治疗方法主要有药物治疗、手术治疗等，
1.药物治疗：青春期女性采用雌激素代替治疗，可以提高女性的第2性征发育和月经来潮。女性可以结婚，但是没有生育的机会。肝肾功能障碍的患者不宜服用，主要有水钠滞留、血压升高、胆结石、血栓栓塞、胃肠道反应等。
2.手术治疗：46 XY型单性腺不全综合症的小儿行手术治疗，条索状腺体有可能发生恶性病变，诊断后需要及时进行性腺手术治疗。