一般情况下，家族性肝内胆汁淤积症患者应注意饮食调理，不正确的饮食方式可能导致病情加重。
多吃蔬果补充维生素C，提高身体免疫力。多吃主食，补充碳水化合物，碳水化合物可以帮助提高血清素水平，促进愉悦感的增加。多吃对肝脏有益的食物。限制蛋白质的摄入量，肝硬化的患者应该限制水和钠盐的摄入量，并且避免坚硬粗糙的食物。