特发性肺间质炎是以气短、呼吸困难、干咳，进行性呼吸困难和肺纤维化为主。初期症状一般不明显，只有在运动后才会感觉到疲惫、气短，随着病情发展，会逐渐加重，体力活动时会逐渐加重，但不会出现左心衰竭情况。后期患者常继发风寒，伴有发热，以杵状指征为主。早期肺可无异常征象，中晚期可在两侧肺外侧听到破裂声，后期表现为发绀、呼吸急促、体重减轻。