特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。