一般情况下，大前庭水管综合征的主要临床症状就是听力下降。
大前庭水管综合征是一种先天性常染色体遗传疾病，有的是在出生后因听力筛查没有通过而发现的。相当一部分是出生后听力正常，在儿童期偶然发病，家长才会发现儿童听力障碍，例如轻声呼唤听不到、电视音响开的比较大等症状。颞骨高分辨率CT扫描是诊断金标准，确诊后及时助听干预。