先天性甲状腺功能减退症应给予左甲状腺激素替代治疗，一般从小剂量开始，逐渐给予至完全可替代剂量。先天性甲状腺功能低下的终生必须服用左甲状腺激素钠，使左甲状腺激素水平与正常人相同。
先天性甲状腺功能减退的主要原因是家族遗传因素，甲状腺功能减退症的母亲在孕期不明显控制，或者是需要甲减的患者，即甲减孕妇在孕期不积极治疗，可能引起先天性甲状腺功能减退症。但目前可以对这部分患者进行早期诊断、早期治疗。