先天性巨结肠一般情况下是可以治疗的。先天性巨结肠是小儿普外科比较常见的一种病，正常情况下都能治好。
巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。
一般来说除部分短段型和超短段型巨结肠外，都以根治性手术治疗为主。
先天性巨结肠的治疗，包括药物治疗和手术治疗，药物治疗主要针对轻度先天性巨结肠的患者，或有全身感染症状且不能耐受手术的患者。
手术治疗包括结肠造口术、切除术。结肠造口术主要针对急性肠梗阻、肠穿孔或小肠结肠炎等患者，结肠造口术后6个月可进行根治性切除。