先天性巨结肠可出现于早产儿或足月儿。不论是早产儿或是足月儿患先天性巨结肠，她们的总体治疗方案基本相同。针对短段型先天性巨结肠，假如归属于超短段型，可以先试着保守治疗，即人工大便和扩肛，一部分患者可以预防手术治疗。针对别的短段型先天性巨结肠，及其常用的、长段型和全直肠型先天性巨结肠，必须手术医治。早产儿由于重量轻，可以晚一点手术治疗。手术前应每日开展返流和洗肠医治，以减轻肚胀病症。直到小孩增重，一般状况优良，再动手术。