原发性胆汁性肝硬化现在被认为是免疫系统的一种疾病，但临床上无法治愈。
如果肝硬化早期，肝功能可以得到补偿，积极合理的治疗，如口服熊去氧胆酸或使用激素相关药物，也可以很好地控制原发性胆汁性肝硬化，以避免疾病的迅速发展。患者也有可能获得更好的生活质量和生存能力，可以达到十年或更长时间。
如果原发性胆汁性肝硬化失代偿期，不仅会出现明显的肝功能障碍，还会出现门脉高压。