本病多见于中壮年。先从口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干，四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。本病可分为4型：寻常型、增殖型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。因大量体内营养消耗，可导致病人死亡。组织病理为表皮内大疱、棘层松解，疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。