发性或外伤性出血不止。
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
注意关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节，运动时要格外注意。