视网膜色素变性主要症状为缓慢进行性的视野缺失。
1、夜盲，疾病初期视网膜色素变性导致夜盲症。2、眼底体征，早期视网膜骨细胞状色素沉着累及赤道部，后期视盘可萎缩呈蜡黄色，只残留中央管状视野。3、进行性视野缺损，中心视力初期接近正常，随病程进展而逐渐减退，终止于完全失明。
视网膜色素变性早发现、早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、控制并发症极为重要。