肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。
由于肺部的成纤维细胞增殖，以及大量细胞外基质聚集，并伴有炎症损伤，肺部原有结构破坏而形成的改变叫做肺纤维化。临床表现主要表现为呼吸困难。绝大多数的肺纤维化没有明显的病因，它和长期吸烟、环境因素等有关，这种的称为特发性肺纤维化。
现在治疗肺纤维化的常用药物是吡非尼酮和尼达尼布，如果有缺氧症状比较明显，可以每天吸氧改善症状。肺纤维化形成后出现的症状主要是肺功能下降，氧气不足，呼吸困难。