肺纤维化的晚期症状可表现为呼吸困难，劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
此外，患者也可出现咳嗽、咳痰，后续可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。全身症状常见为消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等。