一般情况下，建议尽早进行根治手术。先天性巨结肠患儿的治疗分为保守和外科两种，最基本的是在出生后2个月内进行根治手术，去除没有神经节的肠段和局部扩大的结肠。
由于先天性巨结肠婴儿的合并症，比如小肠结肠炎、肠穿孔、继发性肺、败血症等，都会在出生后2个月内完成。