由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水.形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍.此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因.先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大.头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常.头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离.病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳.早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪.最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡.也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展.因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗.大多数患儿在1~2年内死亡. 需要重视起来，到医院及时治疗。