马凡氏综合征治疗
2017-04-10
问题描述:(男 , 11岁)超声显示:主狭(中度)朱闭伴重度瓣口返流。主动脉瓣环内径2.96CM。CT显示升主动脉扩张,左心室增大。
医生回答(1)
孙宝贵
主任医师
病情分析:
马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
意见建议:
目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。
2017-05-11