病情分析:即有睾丸,又有卵巢,外生殖器可表现不同程度的女性征,两种性别的生殖道可同时存在。外观酷似尿道下裂合并隐睾。性染色质可为阳性,也可为阴性,性染色体2/3为XX,1/3为XY,尿17酮类固醇可正常,性染色体半数以上为46XX,少数为46XX/46XY嵌合体或46XY,剖腹探查可见体内兼有睾丸、卵巢两种成分的性腺(卵睾)。
意见建议:本病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿。但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理。即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿***无法控制或手术失败而需做尿流改道手术