支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎由于破环支气管管壁形成管腔扩张和变形临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血随着人民生活的改善麻疹、百日咳疫苗的预防接种以及抗生素的临床应用已使本病的发病率大为减少病因和发病机制支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿使管腔狭小分泌物易阻塞管腔导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见一、支气管-肺组织感染和阻塞婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭易阻塞反复感染破坏支气管壁各层组织或细支气管周围组织纤维化牵拉管壁致使支气管变形扩张病变常累有两肺下部支气管且左侧更为明显肺结核纤维组织增生和收缩牵引或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张好发部位于上叶尖后段或下叶背段支气和曲菌感染损伤支气管壁可见段支气管近端的扩张肿瘤、异物吸入或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞可以导致远端支气管-肺组织感染支气管阻塞致肺不张失去肺泡弹性组织的缓冲使胸腔内负压直接牵拉支气管壁致使支气管扩张右肺中叶支气管细长周围有多簇淋巴结常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管引起肺不张并发支气管扩张所致的中叶综合征刺激的腐蚀性气体和氨气吸入直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张二、支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍如巨大气管-支气管症（trachobronchomegaly）可能系先天性结缔组织异尝管壁薄弱所致的扩张因软骨发育不全或弹力纤维不足导致局部管壁薄弱或弹性较差常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心）被称为Kartagener综合征有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％远高于一般人群说明该综合征与先天性因素有关与遗传因素有关的肺囊性纤维化由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内引起阻塞、肺不张和继发感染诱发支气管扩张先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下反复支气管炎症可发生支气管扩张病理继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶而左下叶支气管较细长又受心脏血管的压迫影响引流易发生感染更容易发病舌叶支气管开口接近下叶背支常因下叶感染而受累及故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤由纤维组织替代管腔变形扩张扩张形态可分为柱状和囊状两种亦常混合存在柱状扩张的管壁损害较轻随着病变的发展破坏严重变为囊状扩张亦可经过治疗使病变稳定或好转常伴毛细血管扩张或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合形成血管瘤可出现反复大量咯血支气管扩张发生反复感染其炎症蔓延到邻近肺实质引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张以及伴有慢性支气管炎的病理改变久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿还会加重支气管扩张病理生理支气管扩张的早期病变轻又局限由于肺的储备能力大呼吸功能测定可在正常范围；病变范围较大时可出现轻度阻塞性通气改变；当病变严重而广泛使支气管周围肺纤维化且累及胸膜或心包时肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍如肺活量减少、残气／肺总量比值相对增加、用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值减低、最大通气量减退吸入气体分布不匀支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少而血流很少受到限制使通气／血流比值小于正常形成肺内的动静脉样分流以及弥散功能障碍导致低氧血症病变严重时肺泡毛细血管广泛破坏肺循环阻力增加低氧血症引起肺小动脉血管痉挛肺动脉高压增加右心负担并发肺原性心脏病乃至右心衰竭多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史以后常有呼吸道反复发作的感染其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加一日数百毫升若有厌氧菌混合感染则有臭味收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫下悬脓性成份中为混浊粘液底层为环死组织沉淀物咯血可反复发生程度不等从小量痰血至大量咯血咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状有些病者因支复咯血平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状临床上称为“干性支气管扩张”其支气管扩张多位于引流良好的部位且不易感染若反复继发感染支气管引流不畅痰不易咳出可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状一旦咳痰通畅大量脓痰排出后患者自感轻松体温下降精神改善慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指（趾）早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部较粗的湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区咳嗽时可闻及干湿啰音根据反复咳痰、咯血的病史和体征再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史一般临床可作出诊断进一步应作X线检查早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影感染时阴影内出现液平体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变支气管造影能确诊并可明确支气管扩张的部位、性质和范围以及病变严重的程度对治疗尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据通过纤维支气管镜检查或作局部支气管造影可以明确出血、扩张或阻塞部位还可进行局部灌洗取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查或细菌培养等对诊断和治疗也有帮助鉴别诊断支气管扩张应与下列疾病作鉴别：一、慢性支气管炎多发生在中年以上的患者在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显多为白色粘液痰很少脓性痰两肺底有散在细的干湿啰音二、肺脓肿起病急有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影中有空腔液平急性肺脓肿经有效抗生素治疗后炎症可完全消退吸收若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史三、肺结核常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状干湿啰音多位于上肺局部X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断四、先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影壁较薄周围组织无浸润支气管造影可助诊断并发症防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染对预防支气管扩张具有重要意义支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染